Anormalidades pulmonares congénitas
La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Anomalías de lobulación 3. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio 4. Quistes congénitos pulmonares 5. Enfisema congénito 6. Malformaciones vasculares del pulmón Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar. Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales, de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho.
